Standardy domowej opieki paliatywnej nad dziećmi

Opracowanie dla potrzeb Kas Chorych przez Zakład Opieki Paliatywnej Instytutu Matki i Dziecka; Autorzy: © Tomasz Dangel, Artur Januszaniec, Marek Karwacki

Definicje
Opieka paliatywna nad dziećmi i młodzieżą ze schorzeniami ograniczającymi życie jest aktywnym i całościowym podejściem obejmującym fizyczne, emocjonalne, społeczne i duchowe elementy. Skupia się na podniesieniu jakości życia dziecka i wspieraniu rodziny. Obejmuje leczenie nieprzyjemnych objawów, niesienie ulgi i wytchnienia rodzinie oraz opiekę w czasie umierania i w okresie żałoby. Celem opieki paliatywnej nie jest przedłużanie życia, ale poprawa jego jakości. 
Dzieckiem jest młody człowiek poniżej 18 roku życia, jednak nie wyklucza się pacjentów, którzy zostali zdiagnozowani w dzieciństwie i wbrew prognozie przekroczyli ten wiek.

Schorzenia ograniczające życie to takie, kiedy nie ma uzasadnionej nadziei na wyleczenie i z powodu których dzieci umrą. Wiele z tych chorób powoduje stopniowe pogorszenie, sprawiając, że dziecko staje się coraz bardziej zależne od rodziców i opiekunów medycznych.

Choroby te można podzielić na cztery zasadnicze grupy:

Grupa 1
Choroby zagrażające życiu, w których postępowanie lecznicze jest możliwe, ale też może okazać się nieskuteczne. Opieka paliatywna może okazać się niezbędna w okresach niepewności co do prognozy i kiedy leczenie nie odnosi skutku. Nie należą do niej dzieci w czasie długoterminowej remisji i po zakończeniu skutecznej kuracji.

Przykłady: choroba nowotworowa, nieodwracalna niewydolność narządowa: serca, wątroby, nerek.

Grupa 2

Choroby, w których mogą pojawić się długie okresy intensywnej terapii nastawionej na przedłużenie życia i pozwalające dzieciom na normalną aktywność, ale nadal istnieje zagrożenie przedwczesną śmiercią.

Przykłady: mukowiscydoza, dystrofia mięśniowa.

Grupa 3

Postępujące schorzenia bez możliwości wyleczenia, kiedy leczenie ma wyłącznie paliatywny charakter i zwykle rozciąga się na wiele lat.

Przykłady: mukopolisacharydozy.

Grupa 4

Stan poważnego upośledzenia neurologicznego, który może spowodować osłabienie i podatność na komplikacje oraz może doprowadzić do nieprzewidzianego pogorszenia, ale nie jest zwykle uważany za schorzenie postępujące.

Przykłady: poważne złożone inwalidztwo takie, jak po uszkodzeniu mózgu lub rdzenia kręgowego, włączając w to niektóre dzieci z ciężkimi postaciami porażenia mózgowego.

Schorzenia nowotworowe
I. Guzy lite
II. Białaczki

Schorzenia nienowotworowe Konieczność zakontraktowania do stałych konsultacji: neurologa, kardiologa, ortopedy, laryngologa

1. Choroby spowodowane czynnikiem zakaźnym i ich następstwa

• nosicielstwo HIV/AIDS
• powikłania encefalopatii pozakaĄnych o ciężkim przebiegu (np. po HSV)
• ciężkie powikłania bakteryjnych zapaleń opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu
• choroby spowodowane wirusami powolnymi (np. SSPE)
• zespoły powstałe wskutek zakażeń wewnątrzmacicznych (np. wrodzona toksoplazmoza, embriopatie i fetopatie różyczkowe, po zakażeniu CMV lub HSV)
• inne

2. Uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego spowodowane niedotlenieniem, krwotokami, zakrzepicą żylną, urazami lub zatruciami

• mózgowe porażenie dziecięce
• encefalopatie pourazowe
• encefalopatie niedokrwienne
• encefalopatie toksyczne
• inne

3. Choroby metaboliczne

• genetycznie uwarunkowane zaburzenia przemiany aminokwasów (np. leucynoza, homocystynuria)
• genetycznie uwarunkowane zaburzenia przemiany puryn (np. Z. Lysh-Nyhana)
• genetycznie uwarunkowane zaburzenia przemiany lipidów (np. leukodystrofie i adrenoleukodystrofie)
• genetycznie uwarunkowane zaburzenia przemiany węglowodanów (np. glikogenozy)
• genetycznie uwarunkowane zaburzenia przemiany metali (Z. Menkesa, Wilsona)
• choroby peroksyzomalne (np. Z. Zellwegera)
• choroby lizosomalne (np. mukolipidozy)
• mukopolisacharydozy

4. Choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego (genetycznie uwarunkowane i nieznanej etiologii) oraz demielinizacyjne

• stwardnienie zanikowe boczne
• postępujące zwyrodnienie istoty szarej mózgu
• dziecięca dystrofia neuroaksonalna
• zwyrodnienie gąbczaste
• choroby mitochondrialne
• inne

5. Genetycznie uwarunkowane choroby nerwowo-mięśniowe

• dystrofia mięśniowa Duchenne'a i inne postępujące dystrofie mięśniowe
• dystrofie miotoniczne
• rdzeniowy zanik mięśni
• inne

6. Choroby uwarunkowane genetycznie o postępującym charakterze przebiegające z wydatnym skróceniem okresu przeżycia

• mukowiscydoza
• stwardnienie guzowate i inne fakomatozy
• wady szkieletowe (np. niektóre postaci osteogenesis imperfecta, niektóre dysplazje kostne możliwe do stwierdzenia u noworodków (np. tanatoforyczna, punktowa)
• choroby tkanki łącznej (np. epidermolysis bullosa)
• inne

7. Aberracje chromosomowe

• zespół Edwardsa (trisomia 18)
• zespól Patau (trisomia 13)
• zespół Downa (postaci ze złożonymi wadami, zwłaszcza serca)
• inne

8. Zespoły ciężkich złożonych wad wrodzonych i powikłania ich przebiegu

• wady serca
• wady cewy nerwowej
• powikłane wodogłowie

9. Nabyte zespoły przebiegające z krańcową niewydolnością wielonarządową

• niewydolność wątroby w stanie schyłkowym
• schyłkowa niewydolność nerek towarzysząca innym wadom wrodzonym

10. Schorzenia o różnorodnej etiologii

• kardiomiopatie